Hipertensión Arterial Pulmonar: una enfermedad rara que afecta a 15 de un millón de habitantes

martes 14, mayo 2019 | 4:32 pm

La Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) es una enfermedad poco frecuente que afecta 15-50 personas por cada millón, de cualquier edad, raza, condición, sexo, aunque es más frecuente en mujeres que en hombres

La Hipertensión Arterial Pulmonar es una enfermedad rara, grave, progresiva, crónica y de manejo complicado.

Es un síndrome que se caracteriza por un aumento progresivo en la presión de la arteria pulmonar superior a 25 mmHg. 

Cada 5 de mayo se celebra el Día Mundial de la Hipertensión Arterial Pulmonar.

Se origina por un incremento en el endotelio (paredes de los capilares sanguíneos) de los pulmones. 

Este proceso se conoce como remodelación vascular pulmonar, que provoca una sucesiva elevación de las resistencias vasculares pulmonares, es decir, el corazón debe trabajar más para bombear la sangre y como evento final se produce insuficiencia ventricular derecha.

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La HAP se asocia con un importante incremento del riesgo de morbi-mortalidad cardiovascular y deterioro en la calidad de vida de los pacientes que la padecen. 

Las personas afectadas se sienten cansadas, mareadas, con dificultad para respirar o que experimenten otros síntomas.

Algunas causas de la Hipertensión Arterial Pulmonar pueden ser:

  • Una mutación genética
  • Enfermedad cardíaca o fallos en el ventrículo izquierdo del corazón
  • Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC), fibrosis pulmonar u otras enfermedades pulmonares
  • Enfermedades del tejido conectivo: esclerosis sistémica, artritis reumatoide, lupus
  • Enfermedades hepáticas crónicas
  • Enfermedades de la sangre
  • Desórdenes metabólicos
  • Virus de la Inmunodeficiencia Humana (VIH)
  • Factores medioambientales (ej. larga exposición a grandes altitudes)
  • Ciertos fármacos o toxinas

Síntomas

A pesar de que los síntomas de la HAP son progresivos, a menudo no hay síntomas ni signos aparentes de enfermedad cuando el paciente está en reposo.

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La fase inicial de la enfermedad suele ser asintomática y la aparición de las primeras manifestaciones clínicas son:

  • Dificultad para respirar
  • Mareos
  • Fatiga
  • Dolor torácico
  • Palpitaciones

El resultado de este patrón sintomático inespecífico tiene como resultado un retraso diagnóstico para el paciente.

Fuente: Hipertensión Pulmonar

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