Es una enfermedad que provoca la acumulación de moco espeso y pegajoso en los pulmones, el tubo digestivo y otras áreas del cuerpo. Es uno de los tipos de enfermedad pulmonar crónica más común en niños y adultos jóvenes. Es una enfermedad potencialmente mortal.

Causas

La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad hereditaria. Es causada por un gen defectuoso que lleva al cuerpo a producir un líquido anormalmente espeso y pegajoso llamado moco. Este moco se acumula en las vías respiratorias de los pulmones y en el páncreas.

Esta acumulación de moco ocasiona infecciones pulmonares potencialmente mortales y serios problemas digestivos. Esta enfermedad también puede afectar las glándulas sudoríparas y el aparato reproductor masculino.

Muchas personas portan el gen de la FQ, pero no manifiestan ningún síntoma. Esto se debe a que para que una persona tenga FQ debe heredar 2 genes defectuosos, 1 de cada padre. Algunos estadounidenses tienen el gen de la FQ. La enfermedad es más frecuente entre personas descendientes de europeos del centro y norte.

A la mayoría de los niños con FQ se les diagnostica la enfermedad hacia los 2 años de edad, especialmente cuando se realiza un examen de detección en recién nacidos en todo Estado Unidos. Para un pequeño número, la enfermedad no se detecta hasta la edad de 18 años o más. Estos niños con frecuencia padecen una forma más leve de la enfermedad.

Síntomas

Los síntomas en los recién nacidos pueden incluir:

• Retraso en el crecimiento
• Incapacidad para aumentar de peso normalmente durante la niñez
• Ausencia de deposiciones durante las primeras 24 a 48 horas de vida
• Piel con sabor salado

Los síntomas relacionados con la función intestinal pueden incluir:

• Dolor abdominal a causa del estreñimiento grave
• Aumento de gases, meteorismo o un abdomen que parece hinchado (distendido)
• Náuseas e inapetencia
• Heces pálidas o color arcilla, de olor fétido, que tienen moco o que flotan
• Pérdida de peso
• Historial de prolapso rectal

Los síntomas relacionados con los pulmones y los senos paranasales pueden incluir:

• Tos o aumento de la mucosidad en los senos paranasales o los pulmones
• Fatiga
• Congestión nasal causada por los pólipos nasales.
• Episodios recurrentes de neumonía (los síntomas de neumonía en una persona con fibrosis quística abarcan fiebre, aumento de la tos y dificultad respiratoria, aumento de la mucosidad y pérdida del apetito)
• Dolor o presión sinusal causados por infección o pólipos

Los síntomas que se pueden notar posteriormente en la vida son:

• Esterilidad (en los hombres)
• Inflamación repetitiva del páncreas (pancreatitis)
• Síntomas respiratorios
• Dedos malformados