El creador de Bob Esponja, Stephen Hillenburg, tenía 57 años de edad y padecía Esclerosis Lateral Amiotrófica (ALS), murió el martes a causa de esta enfermedad.
Hillenburg reveló el año pasado que le habían diagnosticado la enfermedad neurodegenerativa ALS o la enfermedad de Lou Gehrig.
La popular serie cuenta con un reconocimiento a nivel mundial, se transmite en más de 200 países y se ha traducido a más de 50 idiomas.
Una rara enfermedad ¿Qué es la esclerosis lateral amiotrófica?
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es un grupo de enfermedades neurológicas raras que involucran principalmente las células nerviosas (neuronas) responsables de controlar el movimiento de los músculos voluntarios. Estos músculos son los responsables de movimientos como masticar, caminar y hablar.
La enfermedad es progresiva, lo que significa que los síntomas se empeoran con el tiempo. En la actualidad, no hay cura para la ELA ni tampoco un tratamiento eficaz capaz de detener o revertir la evolución de esta.
En la ELA, tanto las neuronas motoras superiores como las inferiores se degeneran o mueren y dejan de enviar mensajes a los músculos. Los músculos, incapaces de funcionar, se debilitan gradualmente, comienzan a contraerse (lo que se conoce como fasciculaciones) y degradarse (se atrofian). Con el tiempo, el cerebro pierde su habilidad de iniciar y controlar los movimientos voluntarios.
Por lo general, los primeros síntomas de la ELA incluyen debilidad o rigidez muscular. Gradualmente, todos los músculos bajo control voluntario se ven afectados y la persona pierde la fuerza y la capacidad de hablar, comer, moverse e incluso respirar.
La mayoría de las personas con ELA mueren por insuficiencia respiratoria, por lo general, de 3 a 5 años a partir del momento en que primero aparecen los síntomas. Sin embargo, cerca del 10 por ciento de las personas con ELA sobreviven por 10 años o más.
¿Cuáles son los síntomas?
Al comienzo, la ELA puede ser tan sutil que los síntomas se pasan por alto, pero gradualmente se convierten en debilidad o atrofia más obvia que puede llevar a un médico a sospechar que se trata de ELA. Algunos de los síntomas tempranos incluyen:
- Fasciculaciones (contracciones musculares) en el brazo, la pierna, el hombro o la lengua.
- Calambres musculares.
- Músculos tensos o rígidos (espasticidad).
- Debilidad muscular que afecta un brazo, una pierna, el cuello o el diafragma.
- Lenguaje enredado o nasal.
- Dificultad para masticar o tragar.
En muchas personas, los primeros signos de ELA pueden aparecer en la mano o en el brazo, cuando se les empieza a dificultar hacer tareas simples como abotonarse la camisa, escribir o girar una llave en la cerradura. En otros casos, los síntomas inicialmente afectan una de las piernas y las personas tienen una sensación extraña al caminar o correr, o notan que se están tropezando o cayendo más a menudo.
En algunas personas, los síntomas comienzan en los brazos o las piernas. En otras personas, los síntomas comienzan con problemas para tragar o hablar, lo que se conoce como ELA de inicio bulbar.
Existen varios posibles factores de riesgo para la ELA, entre ellos:
- Edad. Aunque la enfermedad puede atacar a cualquier edad, por lo general los síntomas más frecuentes se presentan entre los 55 y los 75 años.
- Sexo. Los hombres tienen ligeramente más probabilidad de tener ELA que las mujeres. Sin embargo, a medida que aumenta la edad, la diferencia entre hombres y mujeres desaparece.
- Raza y etnia. Las personas con más probabilidad de desarrollar la enfermedad son las de raza blanca y las de etnias no hispanas.
Fuente: NINDS.
